Lyellin oireyhtymä (epidermaalinen toksinen nekrolyysi, allergia antibiooteille) (video)

Ravitsemus

Lyellin oireyhtymä on ihon ja limakalvojen toksinen-allerginen vaurio, johon usein liittyy muutoksia sisäelimissä ja hermostoon. Synonyymit: LyeU-oireyhtymä, akuutti epidermaalinen nekrolyysi, toksinen epidermaalinen nekrolyysi, akuutti akuutti epidermolyysi, ihoallerginen epidermaalinen nekrolyysi, nekrotisoiva verisuoniallergia, jolla on vallitsevat ihon ja limakalvojen vauriot.

Lyellin oireyhtymä on vakava sairaus, johon liittyy ihon ja limakalvojen bullousvaurioita, joissa on epidermissä tai epiteelisolukerros irrotettu, usein johtuen huumeiden käytöstä. Lyellin oireyhtymä on vakava, immunoallerginen, lääkeaineiden aiheuttama sairaus, joka uhkaa potilaan elämää. Se on akuutti ihon ja sisäelinten patologia, jolle on ominaista voimakas epidermaalinen irrottautuminen ja epidermaalinen nekroosi, ja iholle ja limakalvoille muodostuu laajoja rakkuloita ja eroosioita..

Lyell- ja Stevens-Johnson-oireyhtymille ei yleensä ole vielä selkeitä määritelmiä. Molemmat oireyhtymät ovat huumeiden toksikoidian vakavimpia muotoja. Jotkut pitävät Lyellin oireyhtymää Stevens-Johnsonin oireyhtymän vakavimpana muunnoksena, mutta muiden tutkijoiden mukaan nämä sairaudet ovat patogeneettisesti erilaisia ​​ja Lyellin oireyhtymä on epiteelisolujen myrkyllinen ilmentymä tietyille lääkkeille tai niiden metaboliiteille..

Lyellin oireyhtymän syyt

Lyellin oireyhtymän täydellisiä syitä ei ole tutkittu. Lyellin oireyhtymä ilmenee tiettyjen lääkkeiden (lääkkeet: sulfonamidit, antibiootit, barbituraatit) käytön seurauksena, mikä johtaa ihon kaikkien kerrosten kuolemaan. Siksi on tärkeää muistaa, että itsehoito, etenkin tehokkaiden aineiden, kuten mikrobilääkkeiden, käytön yhteydessä, on terveydelle haitallista..

Lyellin oireyhtymän patogeneesi on epäselvä. Huumeiden käyttöön liittyvissä tapauksissa suositellaan allergisten mekanismien (tyypit III ja IV allergiset reaktiot) osallistumista, jolloin lääkkeellä on todennäköisesti hapteenin rooli, joka kiinnittyy ihosoluproteiineihin. Jotkut tutkijat katsovat Lyellin oireyhtymää monimuotoisen eryteeman vakavimmaksi ilmenemismuotoksi..

Eritemaattisten laikkujen esiintyminen iholla ja limakalvoilla (erytematousvaihe), 2-3 päivän kuluessa muuttuessa hopeaksi ohutseinäisiksi kupiksi, joiden muoto on epäsäännöllinen (bullous vaihe) ja joilla on taipumus sulautua, helposti räjähtää suurten pintojen eroosion vuoksi (desquamation vaihe). Taudin huipulla sairastunut pinta muistuttaa kiehuvaa vettä, jonka lämpötila on II - III astetta

Nikolskyn (orvaskeden irronne) ja Asbo-Hansenin (kuplapaine kasvaa sen kokoa johtuen orvaskeden irronneesta virtsarakon kehällä sen sisällön lisääntyneen paineen vaikutuksesta) positiiviset oireet

Suun limakalvon tappio, joka alkaa aftoisesta ja kehittyy nekroottiseen-haavaiseen stomatiitiin

Sukupuolielinten kiintymykset (vaginiitti, balanoposthitis)

Verenvuotokykyinen (siirtyessä haavaiseen-nekroottiseen) sidekalvotulehdukseen - taudin varhaisin ilmenemismuoto verenvuoto maha-suolikanavasta kuolemaan asti.

Tasausdiagnoosi suoritetaan "palovamman" ihon stafylokokki-oireyhtymällä. Akuutin epidermaalisen nekrolyysin diagnoosi määritetään anamneesin (lääkkeiden ottaminen), kliinisen kuvan (taudin akuutti kehitys; potilaan vaikea yleinen kunto; rakkuloiden eryteema taustalla; oire epidermaalisen irtoamisen; suuontelon limakalvojen, silmien, sukupuolielinten vaurioiden), laboratoriotietojen, patologisten tietojen perusteella tutkimukset (orvaskeden nekrolyysi, intra- ja subepidermaalisten rakkuloiden muodostuminen).

Lyellin oireyhtymä on erotettava paisuneesta iho-oireyhtymästä. Lyellin oireyhtymä esiintyy pääasiassa aikuisilla, johtuen yleensä lääkkeistä, ja siihen liittyy korkeampi kuolleisuus. Erodiagnoosia varten suoritetaan ihon puhkaisubiopsia tutkimalla jäädytettyjä leikkeitä: leikkautuneen ihon oireyhtymän ollessa orvaskeden pilaaminen, Lyellin oireyhtymän ollessa koko orvaskesi.

Lyellin oireyhtymä

Tauti alkaa korkealla ruumiinlämpötilalla 39–40 ° C, vakavalla heikkoudella ja joskus kurkkukipulla. Kuplat ilmestyvät iholle ja limakalvoille. Ihottumien ilmetessä potilaan tila huononee jyrkästi. Rakkuloiden avaamisen jälkeen iholla pysyy suurikokoisena märkä haavan pinta. Tautiin voi liittyä vaurioita sisäelimissä - maksassa, munuaisissa, sydämessä..

Ennuste on epäsuotuisa liian akuutille kurssille, aktiivisten terapeuttisten toimenpiteiden myöhäiselle alkamiselle, samoin kuin sekundaarisen infektion kiinnittymiselle. Kuolleisuus voi olla 30–60%.

Komplikaatiot: Sokeus sidekalvon syvissä leesioissa. Konjunktiviitti ja valofobia useita kuukausia.

Lyellin oireyhtymä

Kun Lyellin oireyhtymän oireet ilmaantuvat, potilaan kiireellinen sairaalahoito on tarpeen. Reseptilääkitys myrkkyjen poistamiseksi (vieroitus), glukokortikoidit, antiallergiset lääkkeet.

taktiikka

- Potilaat ovat pakollisessa sairaalahoidossa tehohoitoyksikössä tai tehohoidossa
- Potilaita hoidetaan kuten palovammoja (”palamisteltta” on toivottava) steriileimmissä olosuhteissa eksogeenisen infektion estämiseksi.
- Ennen lääkeoireyhtymän kehittymistä voidaan lopettaa välitön käyttö.

Huumeterapia

Paikallinen hoito

Läpipainopakkausten avaamista ei suositella. Eroosion kastelu glukokortikoidi-aerosoleilla (oksitetrasykliini + hydrokortisoni, oksisyklotsoli jne.). Eroosion voitelu analyyttisten väriaineiden vesiliuoksilla; Desinfiointiaineita sisältävät voiteet (1-2% boorihappoliuos, Castellani-liuos) määrätään itkuerosioon. Levitä voiteita, öljypuhelinkoteloita, kseroformia, solkoseryylivoiteita, voiteita HA: lla (beetametasoni + salisyylihappo, metyyliprednisoloniasepononaatti). Kun suuontelon limakalvo vaikuttaa, näytetään supistavia desinfiointiaineita: kamomillainfuusio, boorihappoliuos, booraks, kaliumpermanganaatti huuhtelua varten. Käytetään myös aniliinivärien vesiliuoksia, booraksiliuosta glyseriiniin ja munavalkuaista. Silmävaurioiden tapauksessa käytetään sinkki- tai hydrokortisonipisaroita..

Systeeminen terapia

HA: mieluiten iv-metyyliprednisolonia 0,25–0,5 g / vrk - 1 g / vrk vakavimmissa tapauksissa ensimmäisen 5–7 päivän aikana, mitä seuraa annoksen pienentäminen. Vieroitus- ja nestehukkahoito. Veden, elektrolyyttien ja proteiinien tasapainon ylläpitämiseksi - infuusiona jopa 2 litraa nestettä päivässä: reopoliglyukiini tai hemodez, plasma ja / tai albumiini, isotoninen natriumkloridiliuos, 10% kalsiumkloridiliuos, Ringerin liuos. Hypokalemian kanssa käytetään proteaasinestäjiä (aprotiniini). Antibioottien systeeminen anto on tarkoitettu sekundaarisiin infektioihin, kun mikrofloora on heille herkkä..

Lyell-oireyhtymän ehkäisy

Lääkkeiden määrääminen ottaen huomioon niiden aiempi siedettävyys, kieltäytyminen käyttämästä lääkkeellisiä cocktaileja. Suositellaan välitöntä sairaalahoitoa potilaille, joilla on toksidermia, johon liittyy yleisiä ilmiöitä, kuumetta, ja hoito suurilla annoksilla glukokortikoideilla. Lyell-oireyhtymän saaneiden henkilöiden on rajoitettava ennalta ehkäiseviä rokotuksia, auringolle altistumista ja kovettumista 1-2 vuoden kuluessa..

Lyellin oireyhtymän patogeneesi

Stevens-Johnsonin oireyhtymä ja Lyellin oireyhtymä

Stevens-Johnson- ja Lyell-oireyhtymille on ominaista laaja iho- ja limakalvovaurio. Ne ilmenevät punoituksesta ja arkuudesta, mitä seuraa ihon pintakerrosten ja limakalvojen irtoaminen. Monien sisäelinten tappion vuoksi kuolemaan johtava tulos on mahdollista. Molemmat oireyhtymät ovat huumeiden toksikoidian vaikeimpia muotoja, mutta ne voivat johtua muista syistä..

Synonyymit: Lyellin oireyhtymä - toksinen epidermaalinen nekrolyysi, toksinen akuutti epidermolyysi; Stevens-Johnsonin oireyhtymä - Baderin dermatostomatiitti, pahanlaatuinen eksudatiivinen punoitus.

Epidemiologia ja etiologia

Minkä tahansa; yli 40-vuotiaat ihmiset sairastuvat todennäköisemmin.

Miehet ja naiset sairastuvat yhtä usein.

Stevens-Johnsonin oireyhtymä: 1,2-6 tapausta / 1 000 000 vuodessa. Lyellin oireyhtymä: 0,4–1,2 tapausta / 1 000 000 vuodessa.

Systeeminen erytematoosinen lupus, HLA-alleeli-B 12, HIV-infektio.

• Stevens-Johnsonin oireyhtymä: 50% tapauksista johtuu lääkkeistä, usein syytä ei voida tunnistaa.

• Lyellin oireyhtymä: havaittiin, että 80% tapauksista johtuu lääkkeistä, ja 5%: lla potilaista oireyhtymä kehittyy ilman lääkehoitoa. Muut syyt: kemialliset yhdisteet, mykoplasmakeuhkokuume, virusinfektiot, rokotukset.

Stevens-Johnson- ja Lyell-oireyhtymät

• Yleisimmin: sulfonamidit (sulfadoksyni, sulfadiatsiini, sulfasalatsiini, tri-metoprimi / sulfametoksatsoli); allopurinoli, hydantoiinit (fenytoiini), karbamatsepiini, fenyylibutatsoni, piroksikaami, kloorimetsanoni, tioasetatsoni, aminopenisilliinit (ampisilliini ja amoksisilliini).

• Muut: kefalosporiinit, fluorokinolonit, vankomysiini, rifampisiini, etamutoli, fenbufeeni, tenoksikaami, tiaprofeenihappo, diklofenaakki, sulindaakki, ibupro-fen, ketoprofeeni, naprokseeni, tiabendatsoli.

Stevens-Johnson- ja Lyell-oireyhtymille ei vielä ole selkeitä määritelmiä. Useimmat pitävät Stevens-Johnsonin oireyhtymää vaikeana polymorfisen eksudatiivisen eryteeman muotina ja Lyellin oireyhtymää - Stevens-Johnsonin oireyhtymän vakavimpaa versiota. Molemmat oireyhtymät voivat alkaa eryteema-iirisellä (ts. Ihottuman kohdemaisten elementtien esiintymisellä), mutta puolella potilaista, joilla on Lyellin oireyhtymä, kehittyy heti yhteinen punoitus, joka muuttuu nopeasti nekroosiksi ja orvaskeden irtoamiseksi.

Stevens-Johnsonin oireyhtymä. Havain iho irroittuu 10%: iin kehon pinnasta tai vähemmän. Yhdistelmä molempien oireyhtymien oireita. Havainnoitus ihoon 10–30%: lla kehon pinnasta. Lyellin oireyhtymä. Havain iho irroittuu vähintään 30%: iin kehon pinnasta.

Aika lääkkeen määräämisestä ihottumien ilmaantukseen

1 - 3 viikkoa (toistuvasti annettaessa lääkettä - vähemmän kuin ensimmäisen kanssa).

Prodromaalinen aika Kuume, flunssan kaltainen oireyhtymä (heikkous, päänsärky, lihaskipu) 1–3 päivää ennen ihottumaa. Lievä tai kohtalainen ihon arkuus, sidekalvon polttaminen tai kutina.

• Ihovauriot: kipu, polttaminen, yliherkkyys, parestesia.

• Limakalvovauriot: suun limakalvon kivulias eroosio.

Nielemiskiput, syömästä kieltäytyminen, valofobia, kivulias virtsaaminen, ahdistus.

Kuva 22-8. Stevens-Johnsonin oireyhtymä. Yleistynyt ihottuma: aluksi sen elementit muistuttivat tavoitetta, myöhemmin ne sulautuivat, muuttuivat kirkkaan punaisiksi ja muodostui kuplia. Tällä potilaalla on vaikea limakalvojen vaurio ja trakeobronkiitti

Ensin tulisi epäillä lääkettä.

Ihosehdot ihottumaa

• Prodromaalinen ajanjakso. Täplä-papulaarinen (tuhkarokko) ihottuma, polymorfinen eksudatiivinen punoitus, yleinen punoitus.

• Varhaiset vaiheet. Nekroottisen orvaskeden kohdat näyttävät ensin täpliltä, ​​joilla on “aallotettu” pinta, myöhemmin ne kasvavat ja sulautuvat yhteen (kuvat 22-8 ja 22-9).

• Myöhäiset vaiheet. Höytäleiden rakkuloiden muodostuminen ja orvaskeden irtoaminen suurilla kerroksilla (kuvat 22–8 ja 22–9). Nikolsky-oire: kevyt sormenpaine iholla kuplan sivulla johtaa sen pinta-alaan. Vammoissa nekroottinen orvaskeni kuoriutuu kokonaan paljastaen derman punaisen, kostean pinnan.

• Elpyminen. Orvaskeden palautuminen alkaa muutaman päivän kuluttua ja päättyy 3 viikon kuluttua. Paineen alaiset ja kehon luonnollisten aukkojen vieressä olevat alueet paranevat pidempään. Nekroottinen, mutta ei välittömästi kuoriutunut orvaskesi on kohokuvioitu kokonaisten kerrosten avulla, etenkin kämmenissä ja pohjissa. Mahdollinen onykolyysi.

Väri. Ensin - vaaleanpunainen, kirkkaanpunainen (Kuva 22-9), myöhemmin - tummanpunainen, purppura (Kuva 22-8). Orvaskeden vapaa pinta on punainen ja kiiltävä (kuva 22-10). Tunnustelu. Arkuus, jopa varhaisessa vaiheessa.

Lokalisointi. Eryteema esiintyy ensin kasvoissa ja raajoissa; Muutaman tunnin tai päivän kuluttua se tyhjenee. Hartsivorkan irtoaminen voidaan yleistää, altistamalla dermian suuret alueet, kuten II-asteen palamiselle. Paineen alaiset ihoalueet kärsivät erityisen hyvin. Päänahaan, kämmeniin ja pohjaan ei joko vaikuteta tai ne kärsivät vähemmän. Stevens-Johnsonin oireyhtymä: primaariset vauriot rungossa ja kasvoissa. Lyellin oireyhtymä: yleistynyt vaurio (kuva 22-10).

90 prosentilla potilaista - huulten, poskien limakalvojen, sidekalvon, sukupuolielinten ja perianaalisen alueen punoitus ja kivulias eroosio.

Silmät. 85%: lla potilaista - sidekalvon hyperemia, kalvoton sidekalvotulehdus, silmäluomien ja sidekalvojen väliset kiinnitykset, keratiitti, sarveiskalvon eroosio.

Nahka. Arvet, dyskromia, hankittu ei-verisuoninen nevi, heikentäneet kynsien kasvua.

Silmät. Koska kyynelnesteestä puuttuu mucinia, tila muistuttaa Sjogrenin oireyhtymää. Silmäluomen kääntö, trichiaasi, epiteelin keratinisoituminen, sidekalvon ja sarveiskalvon verisuonten liikakasvu, symblepharon (silmäluomen liitoksen fuusio silmämunan sidekalvon kanssa), pistekeratiitti, sarveiskalvon arvet, valonheikko, silmien kipu. Komplikaatiot ovat yleisiä. Sukupuolielimet. Phimosis, emättimen synechia.

Kuume (Lyellin oireyhtymän kanssa - aina korkea, lämpötila yli 38 ° C). Ahdistusta. Kova kipu. Akuutti munuaisten vajaatoiminta (akuutti kanavan nekroosi), henkitorven, keuhkoputkien, maha-suolikanavan haavaumat.

Täplä-papulaarinen tai pustulaarinen huumeiden ihottuma, polymorfinen eksudatiivinen eryteema, scarlet-kuume, fototoksinen reaktio, toksinen sokki, siirrännäis vs. isäntäreaktio. Myöhäiset vaiheet

Polymorfinen eksudatiivinen eryteema (ihottuman kohdemaiset elementit ovat tyypillisiä - eryteema-iris, pääasiassa raajoissa), elinsiirto vastaan ​​isäntäreaktio (muistuttaa joskus Lyellin oireyhtymää, mutta limakalvot kärsivät vähemmän), lämpöpoltto, fototoksinen reaktio, kuohutun ihon oireyhtymä (yleensä pienet lapset ovat sairaita, harvoin aikuisia), eksfoliatiivinen erytroderma, kiinteä toksidermia.

Yleinen verianalyysi

Anemia, lymfopenia, toisinaan eosinofilia. Neutropenia on huono ennustemerkki.

Kuva 22-9. Lyellin oireyhtymä. Yleistynyt ihottuma: Kohdetta muistuttavat yksittäiset elementit sulautuvat vähitellen, rakkuloita ilmestyy. Kuplat ovat näkyviä kaulusluun yläpuolella. Muut oireet: suun, nenän ja emättimen limakalvojen eroosio, sidekalvotulehdus, kynsien irtoaminen ja hiustenlähtö

Varhaiset vaiheet. Peruskerroksen keratinosyyttien tyhjiöinti ja nekroosi, yksittäisten solujen nekroosi orvaskeden paksuudessa. Myöhäiset vaiheet. Kaikkien orvaskeden kerrosten nekroosi. Raon muodostuminen kellarikerroksen yläpuolelle ja orvaskeden irtoaminen. Tulehduksellinen ihon tunkeutuminen on vähäistä tai puuttuu kokonaan. Immunofluoresenssivärjäystä käytetään sulkemaan pois muut sairaudet, joihin liittyy rakkuloita..

Ihobiopsia vahvistaa kliinisen kuvan.

Tuntematon Ilmeisesti tärkeä rooli on immuunimekanismeilla, erityisesti lymfosyyttien sytotoksisella vaikutuksella epidermisoluihin. Havaitaan orvaskeden tunkeutumista aktivoituihin lymfosyytteihin (pääasiassa T-suppressoreihin - CD 8) ja makrofageihin. Aktivoidut lymfosyytit ja keratinosyytit erittävät sytokiinejä, jotka aiheuttavat solukuolemaa, kuumetta ja pahoinvointia..

Kurssi ja ennuste

Sairaus etenee yleensä 1-3 päivän kuluessa. Lisäksi kurssi on suurelta osin samanlainen kuin palovamman kulku. Ennuste riippuu kuolion esiintyvyydestä. Mitä suurempi vaurioalue (orvaskeden irtoaminen), sitä suurempi nestehukka ihon läpi ja sitä voimakkaammat elektrolyyttihäiriöt. Usein kehittyy olemassa oleva munuaisten vajaatoiminta, bakteeri-infektiot ja sepsis. Muut komplikaatiot: kakeksia (lisääntyneestä katabolismista johtuen) ja diffuusi interstitiaalinen keuhkokuume. Kuolleisuus Lyellin oireyhtymässä on 30% (enimmäkseen vanhukset kuolevat), Stevens-Johnsonin oireyhtymässä - alle 5%. Kuoleman syyt: sepsis, maha-suolikanavan verenvuoto, veden ja elektrolyytin häiriöt.

Niille, jotka ovat kokeneet Stevens-Johnsonin oireyhtymän tai Lyellin oireyhtymän, saman lääkkeen määrääminen uudelleen aiheuttaa usein uusiutumisen. Reaktio kehittyy nopeammin (muutaman tunnin tai päivän kuluttua) ja on huomattavasti vakavampi kuin ensimmäinen.

Hoito ja ehkäisy

• On erittäin tärkeää tunnistaa ja lopettaa nopeasti lääke, joka aiheutti myrkyllisyyden..

• Hoito suoritetaan palamisosastolla tai tehohoitoyksikössä.

• Infuusiohoito: vesi- ja elektrolyyttihäviöt korvataan samalla tavalla kuin III asteen lämpöpolttimilla.

• Kortikosteroidien (iv tai suun kautta) tehoa ei ole vielä tutkittu. Todennäköisesti, ne eivät vaikuta ennusteeseen. Joidenkin asiantuntijoiden mukaan suurten kortikosteroidiannosten nimittäminen sairauden varhaisessa vaiheessa parantaa merkittävästi tilaa.

• Raportoitiin pentoksifylliinin iv-infuusion tehokkuudesta sairauden varhaisessa vaiheessa (lääkkeen vaikutustapa on tässä tapauksessa täysin epäselvä).

• Levitä erytromysiinivoide sidekalvoon.

• Jos nenän nenä on vaurioitunut, henkitorven sisältöä imetään säännöllisesti aspiraatiokeuhkokuvan estämiseksi..

• Täysin nekroottinen iho poistettu.

• Tunnista ja hoita infektiiviset komplikaatiot, mukaan lukien sepsis (ensimmäiset oireet ovat kuume, valtimohypotensio, heikentynyt tietoisuus).

Potilaalle on kerrottava, että hänellä on lisääntynyt herkkyys tietylle lääkkeelle ja mahdollisesti muille saman ryhmän lääkkeille. Kirjoita toistuvasti tällainen lääke missään tapauksessa. Suosittele tunnistusrannekkeen käyttämistä.

Kuva 22-10. Lyellin oireyhtymä. Yleistyneeseen laikullinen ihottuma liittyy rakkuloiden muodostumiseen, nekroosiin ja orvaskeden irtoamiseen. Pienimmässä paineessa epidermi poistuu kerroksista (Nikolskyn oire). Paljaat dermat haavautuvat nopeasti. Taudin syy oli trimetoprimi / sulfametoksatsoli.

Lyellin oireyhtymä

Lyellin oireyhtymä (akuutti, toksinen epidermaalinen nekrolyysi) on vakava polyetiologinen sairaus, jolle on ominaista allerginen luonne. Tälle sairaudelle on ominaista potilaan hyvinvoinnin akuutti heikkeneminen, munuaisten ja mahdollisesti muiden sisäelinten ja elinjärjestelmien myrkylliset vauriot.

Infektiotapauksessa tämä tauti voi olla tappava. Jos puhumme sairauden diagnoosista, se tarkoittaa potilaan tutkimista, koagulogrammin seurantaa, kliinisten veri- ja virtsakokeiden suorittamista. Lyellin oireyhtymän hoidossa tarkoitetaan oikea-aikaisten toimenpiteiden toteuttamista, samoin kuin kehon ulkopuolisen veren puhdistusmenetelmiä, infuusiohoidon toteuttamista, merkittävien prednisoniannosten käyttöä, antibioottihoidon käytäntöä, vesisuolan poikkeamien korjaamista.

Lyellin oireyhtymään viitataan bulloottisena dermatiittina. Tauti nimettiin lääkärin Lyellin puolesta, joka kuvasi oireyhtymän vuonna 1956. Sitten hän kuvasi tautia vakavaksi toksikodermaksi. Kliinisen oireyhtymä on hyvin samanlainen kuin toisen asteen ihonpolttaminen, minkä vuoksi sairaus sekoitetaan usein ihon palamisoireyhtymään. Toinen yleinen nimi oireyhtymälle on pahanlaatuinen pemfigus. Viimeksi mainittua kutsutaan niin, että läsnä on ihorakkoja, jotka ovat samanlaisia ​​kuin pemfiguspartikkelit..

Lyellin oireyhtymä esiintyy vain 0,5%: ssa tapauksista, joissa esiintyy allergisia sairauksia. Kuten anafylaktinen sokki, myös Lyellin oireyhtymää pidetään vakavana allergisena reaktiona. Lyell-oireyhtymä on hyvin yleinen nuorilla, samoin kuin lapsilla. Taudin oireet ilmenevät parin tunnin kuluttua tai viikon kuluessa lääkityksen ottamisesta. Lyellin oireyhtymäkuolleisuus on noin 30-50%.

Lyellin oireyhtymän syyt

Lyell-oireyhtymän syistä nykyaikaisessa dermatologiassa määritetään neljä taudin varianttia.

Ensimmäinen vaihtoehto

Ensimmäinen vaihtoehto on allergeeninen reaktio, joka tapahtuu vasteena tarttuvalle prosessille. Usein tämä reaktio johtuu ryhmään 2 kuuluvan Staphylococcus aureuksen läsnäolosta. Ensimmäinen vaihtoehto havaitaan lapsilla ja sille on ominaista sen vakava kulku.

Toinen vaihtoehto

Toinen vaihtoehto on Lyellin oireyhtymä, jota havaitaan lääkkeiden (kuten antibioottien, tulehduksen vastaisten, sulfonamidien, tulehduksen vastaisten, tulehduksen vastaisten, tuberkuloosin torjunnan) vuoksi. Hyvin usein oireyhtymän muodostuminen selittyy useiden lääkkeiden, myös sulfanilamidin, käytöllä kerralla. Äskettäin on tiedossa tapauksia Lyell-oireyhtymän leviämisestä ravintolisien käytön yhteydessä, samoin kuin radiografiaan tarkoitetut vitamiinit ja aineet.

Kolmas vaihtoehto

Toinen, kolmas variantti Lyellin oireyhtymästä sisältää ideopaattiset sairaustapaukset, joiden syytä ei ole vielä selvitetty.

Neljäs vaihtoehto

Lyellin oireyhtymän neljäs muunnos johtuu monista sekalaisista syistä (lääkkeellisistä ja tarttuvista), kehittyy yleensä tarttuvan taudin hoidossa.

Lyell-oireyhtymän mekanismi

Merkittävä rooli Lyellin oireyhtymän kehittymisessä on annettu geneettiselle komponentille, mikä johtuu alttiudesta allergisiin reaktioihin. Useimpien potilaiden historiassa on merkkejä useista allergisista sairauksista, kuten:

  • heinänuha;
  • ekseema;
  • allerginen nuha;
  • allerginen luonteeltaan kosketusihottuma;
  • keuhkoastma.

Tästä sairaudesta kärsivillä erityyppisten myrkyllisten aineenvaihduntatuotteiden neutralointiprosessi keskeytyy, lääkekomponentit ja orvaskeden sisältämät proteiinit pääsevät reaktioon. Tällaista äskettäin muodostettua ainetta kutsutaan Lyellin oireyhtymälle ominaiseksi antigeeniksi. Toisin sanoen kehon immuunivaste ei kohdistu vain injektoituun aineeseen, vaan myös potilaan dermiin. Tämä prosessi on hyvin samanlainen kuin reaktio, jossa siirteen hyljintä tapahtuu. Tiedetään, että tällä reaktiolla immuunijärjestelmä vie potilaan ihon siirteenä.

Lyellin oireyhtymä perustuu Schwarzman-Sanarelli -ilmiöön. Tämä ilmiö on sellainen immunologinen reaktio, joka johtaa toimintahäiriöihin proteiinien hajoamisen mahdollisuuden säätelyssä, samoin kuin tämän hajoamistuotteiden kertymiseen ihmiskehoon. Seurauksena on myrkyllinen vaurio ihmisten elinten ja järjestelmiin. Jälkimmäinen johtaa toksiinien neutraloinnista ja eliminoinnista vastaavien elinten hajoamiseen, mikä tarkoittaa, että päihtyminen pahentaa prosessia aiheuttaen ilmeisiä muutoksia veden ja suolan tasapainossa (samoin kuin elektrolyytissä). Tällaiset prosessit johtavat potilaan tilan huonontumiseen Lyellin oireyhtymän tapauksessa. Ne voivat olla kohtalokkaita..

Lyellin oireyhtymä

Lyellin oireyhtymä alkaa yleensä odottamatta äkillisesti kohonneella lämpötilalla (jopa 39–40 ° C). Vain muutamassa tunnissa potilaan iholla, nimittäin vartalon, suun limakalvon, sukuelinten, raajojen ja kasvojen iholla, esiintyy pieniä turvotuksia ja punoituspisteitä, joille on tunnusomaista arkuus. Tällaiset täplät voivat olla hyvin erikokoisia. Joskus ne sulautuvat.

12 tunnin kuluttua orvaskeden kuorinta alkaa terveelle iholle. Tässä paikassa esiintyy hitaita ja epäsäännöllisen muodon kuplia kuplia. Niiden koot saavuttavat hasselpähkinän koon (halkaisija jopa 15 cm). Tällaisten kuplien avaamisen jälkeen jää yleensä suuria eroosioita, jotka reunalla peitetään kuplan jäännösten jäännöksillä. Eroosiota ympäröi yleensä turvotettu iho, joka voi olla myös hypereminen. Eroosio erittää eritteeseen, jolle on ominaista runsas seroosinen ja verinen sisältö, mikä on ihmisen välittömän kuivumisen syy.

Lyellin oireyhtymän tapauksessa havaitaan pemfigusille ominainen Nikolsky-oire, toisin sanoen orvaskeden ominainen kuorinta johtuen pienestä vaikutuksesta ihon pintaan. Hahmon irtoamisen takia ne alueet, joille tehdään puristus, samoin kuin kitka (tai maskeraatio), muodostavat eroosion, ilman että muodostuu kuplia.

Ilmenemismuodot iholla

Tämän sairauden aikana koko iho muuttuu nopeasti punaiseksi ja ihminen tuntee ominaista kipua koskettaessaan. Tällaisen ihon ulkonäkö on hyvin samanlainen kuin 2 tai 3 asteen palaminen. Tyypillinen oire on luontainen myös silloin, kun kosketusvaiheessa ihokappale rypistyy nopeasti ja siirtyy sivulle. Joskus Lyellin oireyhtymän oireisiin liittyy pienten petekyalisten ihottumien esiintyminen kehossa. Konjunktiviittia, jota yhdistetään dermisen tarttuviin vaurioihin, joilla on erityinen stafylokokkifloora, pidetään lasten taudin pääoireena..

Ilmestyminen limakalvoille

Limakalvojen vaurioituminen ilmaistaan ​​kivullisten ihovaurioiden ilmenemisellä iholle, jotka yleensä vuotovat jopa pienissä vaurioissa. Tällainen prosessi voi vaikuttaa huuliin, suuhun, silmien limakalvoihin, kurkunpään, henkitorven, keuhkoputkien, virtsarakon, virtsaputkeen, suoliin ja mahaan.

Muut oireet

Potilaiden, joilla on tämä oireyhtymä, yleinen tila voi heikentyä jyrkästi ja hetken kuluttua pahentua. Vähentynyt hikoilu, voimakas jano, syljen puute ovat kaikki merkkejä kehon kuivumisesta. Potilaat valittavat yleensä tyypillisestä vakavasta päänsärkystä, voivat menettää suuntautumisensa ja tulla uneliaisiksi. Lyellin oireyhtymällä kärsivillä henkilöillä on hiusten ja kynsien menetys. Dehydraatio edistää veren hyytymistä ja muutoksia sisäelinten verentoimituksessa. Kehon myrkyllisten vaurioiden ohella on maksa, keuhkot, sydän ja munuaiset. Anuria ja vaikea munuaisten vajaatoiminta voivat myös kehittyä. Toissijaista infektiota ei voida sulkea pois.

Lyellin oireyhtymän diagnoosi

Lyellin oireyhtymässä kliininen verikoe osoittaa yleensä tulehduksellisen prosessin. Lisäksi on lisääntynyt ESR, samoin kuin leukosytoosi, jolloin esiintyy epäkypsiä muotoja. Vähentynyttä eosinofiilien määrää (tai niiden täydellistä poissaoloa) verikokeessa pidetään merkkinä, joka auttaa erottamaan Lyellin oireyhtymän kaikista muista allergisista tiloista. Koagulogrammitiedot voivat osoittaa kohonnutta veren hyytymistä. Virtsa-analyysi ja biokemiallinen verikoe auttavat havaitsemaan munuaisten kudoksissa esiintyviä rikkomuksia ja seuraamaan kehon hyvinvointia hoidon aikana.

Ennen hoidon määräämistä lääkärit ehdottavat ensin lääkityksen määrittämistä, joka voi johtaa Lyellin oireyhtymään, koska sen toistuva käyttö hoidon aikana voi olla vaarallinen potilaalle itselleen. Provokatoriksi muuttuneen aineen tunnistaminen auttaa pitämään monia immunologisia tekstejä. Provokatiivisen lääkkeen tunnistaminen voidaan osoittaa immuunisolujen nopeutetulla lisääntymisellä, mikä tapahtuu reaktiona sen lisäämiseen potilaan verinäytteeseen..

Lypsen oireyhtymän potilaan ihonäytteen biopsia tai histologinen tutkimus voi havaita epidermaalisten pintasolujen täydellisen kuoleman. Syvissä kerroksissa voidaan havaita suuria rakkuloita, turvotusta ja immuunisolujen kerääntymistä, joiden pitoisuus on suurin ihon alusten alueella..

Lyellin oireyhtymä on yleensä erilainen akuutissa dermatiitin muodoissa, joihin liittyy rakkuloiden esiintyminen:

  • pemfigus;
  • Steven-Johnsonin oireyhtymä;
  • aktiininen ihottuma;
  • kosketusihottuma;
  • bullous epidermolyysi;
  • huuliherpes;
  • herpetiform dermatiitti Dühring.

Lyellin oireyhtymä

Lyell-oireyhtymän potilaiden hoito suoritetaan tehohoitoyksikössä. Hoito sisältää koko joukon erilaisia ​​kiireellisiä lääketieteellisiä toimenpiteitä. Lääkärit ottavat huomioon itse sairauden myrkyllis-allergisen luonteen, lääkitys tulee suorittaa tiukasti ottaen huomioon kliiniset indikaatiot tai vasta-aiheet.

Lyellin oireyhtymä hoidetaan injektiolla - lisäämällä merkittäviä annoksia kortikosteroideja. Hyvinvoinnin tapauksessa potilas siirretään lääkkeeseen jo tablettimuodossa vähentämällä asteittaista annosta. Käyttämällä kehon ulkopuolista hemokorrektiomenetelmää, mukaan lukien hemosorptio, plasmafereesi auttaa puhdistamaan syntyneiden myrkyllisten aineiden veren. Säännöllisellä infuusiohoidolla (hemodesis, suolaliuos, reopoliglyukiini) pyritään torjumaan kuivumista ja normalisoimaan veden ja suolan tasapaino. Infuusiohoito suoritetaan yksinomaan virtsan tuotannon tiukalla valvonnalla.

Lyellin oireyhtymän monimutkaisessa hoidossa käytetään lääkkeitä, jotka tukevat maksan ja munuaisten toimintaa, samoin kuin entsyymien estäjiä, jotka voivat osallistua kudosten tuhoamiseen, kaikenlaisia ​​mineraaleja (mukaan lukien magnesium, kalium ja kalsium), hyytymislääkkeitä, diureetteja ja laaja-alaisia ​​antibiootteja.

Paikallisten huumeiden käyttö

Jos puhumme Lyellin oireyhtymän paikallisesta hoidosta, niin se tarkoittaa aerosolien käyttöä yhdessä kortikosteroidien kanssa, märkien ja nopeasti kuivuvien sidosten käyttöä, kaikenlaisia ​​antibakteerisia voiteita. Paikallinen terapia suoritetaan palovammojen hoitamista koskevien sääntöjen mukaisesti. Lyellin oireyhtymässä infektioiden estämiseksi alusvaatteet vaihdetaan useita kertoja päivässä ja iho ja limakalvot hoidetaan. Hoito suoritetaan käyttämällä erityistä kipulääkettä ottaen huomioon toimenpiteiden kivuliaisuus. Tee tarvittaessa sidoksia. Sidottu yleensä anestesiassa.

Lyellin oireyhtymän ennuste

Yleensä taudin ennuste voidaan määrittää sen kulun perusteella. Tässä suhteessa Lyellin oireyhtymän kululle on vain kolme vaihtoehtoa: fulminantti ja sen jälkeen tapahtuva kuolemaan johtava lopputulos, akuutti kulku mahdollisella, mutta valinnaisella kuolemaan johtavalla tuloksella (infektion tapauksessa) ja suotuisa kulku. Mitä nopeammin Lyell-oireyhtymähoito alkaa, sitä parempi on taudin ennuste..

Mikä on Lyellin oireyhtymä: kehityksen syyt, oireet ja hoito

Nykymaailmassa on monia erilaisia ​​oireyhtymiä ja sairauksia, jotka voivat monimutkaisesti muuttaa minkä tahansa planeetan asukkaan elämää. Syyt näiden patologioiden kehittymiselle ovat myös erilaisia: geneettiset häiriöt, huono ekologisuus ja niin edelleen. On kuitenkin joukko sairauksia, jotka ilmenevät yllättäen ja yhtäkkiä. Vaikka tällaisia ​​sairauksia on ollut olemassa vuosisatojen ajan, vasta nyt asiantuntijat voivat diagnosoida ne. Lyellin oireyhtymä kuuluu myös tähän luokkaan..

Lyellin oireyhtymä: mikä se on, syyt, oireet

Lyellin oireyhtymä (toksinen tai akuutti epidermaalinen nekroosi) - ihon vauriot (toksidermia) erittäin vakavassa muodossa. Sairaudella on toksinen-allerginen etiologia, jolle on tunnusomaista epiteelin ja limakalvojen akuutit vauriot muodostaen nesteellä täytettyjä rakkuloita. Lisäksi ihmisen yleinen kunto on heikentynyt jyrkästi.

Sisäisten elinten myrkylliset vauriot, kuivumisen nopea kehitys ja tartunnan kiinnittyminen johtavat usein kuolemaan. Epidermaalisen nekroosin diagnosointi sisältää potilaan täydellisen ja puolueettoman tutkinnan, virtsan ja veren biokemiallisten ja kliinisten testien jatkuvan seurannan sekä hyytymistä koskevan tiedon..

Lyellin oireyhtymän hoidossa on toteutettava hätätoimenpiteitä, samoin kuin kehon ulkopuolisen verenpuhdistustekniikan käyttö, prednisonin käyttöönotto (suurina annoksina), infuusiohoito, vesi- ja suolatasapainon korjaaminen jne..

Lyellin oireyhtymän syyt

Syyt Lyell-oireyhtymän kehittymiseen voivat olla erilaisia. Kuuluisimpia niistä ovat seuraavat:

Lyell-oireyhtymän yleisin syy on kehon spesifinen reaktio lääkkeeseen. Lisäksi paitsi itse lääke, tai pikemminkin sen komponenttien yksilöllinen suvaitsemattomuus, mutta myös lääkkeen väärä anto, sen epätarkka annos, vanhentunut lääke ja muut voivat tulla ärsyttäviksi..

Yleisin allerginen reaktio esiintyy käyttämällä antibakteeristen lääkkeiden ryhmästä sulfonamidia. Lisäksi on olemassa useita muita farmakologisia aineita, jotka voidaan katsoa mahdollisille allergeeneille:

  • Huumeet tuberkuloosia, tulehduksia, kouristuksia vastaan;
  • tetrasykliini;
  • penisilliini;
  • erytromysiini.

Särkylääkkeet kuuluvat erilliseen riskiryhmään, koska ihmiset käyttävät niitä melko usein, edes ajattelematta lääkkeen yhteensopivuutta kehon yksilöllisten ominaisuuksien ja terveydentilan kanssa. Ja hyvin harvat ihmiset kiinnittävät huomiota annostukseen. Lisääntyneellä herkkyydellä allerginen reaktio voi tapahtua jopa tavallisen erityyppisten vitamiinien saannin yhteydessä.

Noin 25-30%: n tapauksista Lyellin oireyhtymä kehittyy idiopaattisella tavalla, ts. Ilman ylimääräisiä syitä. Oireet esiintyvät yksinään, ympäristön kielteisistä vaikutuksista riippumatta. Tällaiset tapaukset taudin kehittymisestä ovat vaikeimpia, koska reaktion perimmäistä syytä ei voida poistaa; tällaisten reaktioiden syiden selvittämiseksi tarvitaan lisätutkimuksia.

Toinen melko yleinen syy taudin kehittymiseen on tarttuvat leesiot. Infektion tavanomaisen tulehduksellisen vasteen lisäksi keho voi reagoida allergialla. Näissä tapauksissa tunnettu stafülokokki on usein provokattori. Tämä haitallinen mikro-organismi myötävaikuttaa taudin nopeaan leviämiseen verenkiertoon, joten vaurioita esiintyy melkein samanaikaisesti useina lukuina.

Ja harvinaisin tapaus Lyellin oireyhtymästä on yhdistetty. Se yhdistää useita syitä kerralla, ts. Se voi koostua tartuntataudista, kehon yleisestä heikkenemisestä ja väärin valituista lääkkeistä ja lääkkeistä terapiakseen.

Nämä ovat tärkeimmät syyt Lyellin oireyhtymän kehittymiselle. Ongelmana on tunnistaa todellinen ärsyttäjä nopeasti ja oikein ja määrittää sopiva hoitosuunta. Lääkärin on suoritettava potilaan perusteellinen tutkimus ja vasta sen jälkeen määritettävä diagnoosi.

Ehdottomasti kaikille tämän taudin tartuntatapauksille on ominaista kehon osittainen tai täydellinen kuivuminen, joka ilmenee vähentyneenä aktiivisuutena, ihon ulkoasun ja kunnon heikkenemisenä sekä ärtyneisyytenä ja masennuksena. Dehydraatio on seurausta iholle ja koko keholle ravitsevia proteiineja käyttävien lääkkeiden kielteisistä vaikutuksista. Lyellin oireyhtymä kärsii eniten epiteelistä.

Vaikka sairauden kehittymisen syy ei olisi reaktio tiettyihin lääkkeen komponentteihin, potilaalla on todennäköisesti joitain vasta-aiheita minkä tahansa lääkityksen käytölle..

Lyellin oireyhtymä: taudin oireet

Taudin oireet ovat melko tyypillisiä. Lisäksi oireyhtymän avain- ja ensimmäiset merkit ilmenevät henkilöllä hyvin nopeasti, jopa, voidaan sanoa, nopeasti. Joskus ennen taudin ensimmäisiä oireita kuluu enintään kaksi tai kolme tuntia, joskus inkubaatioaika kestää noin viikon ja vain harvoissa tapauksissa - yli 7 päivää.

Patologian kehityksen nopeuteen ja vastaavasti ensimmäisten oireiden ilmaantukseen vaikuttavat pääasiassa sellaiset tekijät kuin kehon yksilölliset ominaisuudet, sen yleinen tila ja taipumus allergisten reaktioiden alttiuteen. Viimeinen esine määräytyy melkein kokonaan perinnöllisyyden perusteella.

Taudin kulun piirteet

Lyellin oireyhtymää voidaan kutsua nuorten sairaudeksi, koska etenkin nuoret ja lapset kärsivät tästä taudista. Mitä nuorempi potilas, sitä nopeampi taudin kulku on. Tämän taudin vaara on siinä, että melkein 2–3 päivässä oireyhtymä voi kehittyä viimeiseen monimutkaiseen vaiheeseen ja johtaa kuolemaan.

Sairauden pahenemisen aikana on kiinnitettävä huomiota potilaan kehon lämpötilaan. Usein se saavuttaa erittäin korkeat lämpötilat 39–40 astetta ja voi olla jopa korkeampi. Taudin seuraavassa kehitysvaiheessa havaitaan dermatiitti, joka ilmenee kehon ihottumina. On yksinkertaisesti mahdotonta olla tunnistamatta tällaista ihottumaa: nämä ovat useita punaisia ​​kuolemia, jotka sijaitsevat koko kehossa, samoin kuin potilaan käsivarret ja jalat. Usein sairastuneet alueet turpoavat.

Tällaisten ihottumien ominaispiirre on, että ne voivat vaihdella muodoltaan ja kooltaan (kasvaa merkittävästi), samoin kuin yhdistyä pesäkkeissä muodostaen suuria alueita vaurioituneesta epiteelistä. Ihovaurioita voi olla 50% tai enemmän koko ihoa. Jos unohdat tämän hetken etkä auta henkilöä, haavaumat muuttuvat pian erikokoisiksi kupliksi. Näistä rakkuloista virtaa nestettä, ja epiteeli monilta vaurioituneilta alueilta liu'u paloiksi.

Erityisessä määrin tauti vaikuttaa ihon alueisiin, jotka sijaitsevat joidenkin limakalvojen, kuten suun, lähellä. Huulten lähellä oleva alue vuotaa usein, tulee kivulias ja erittäin herkkä. Myöhemmin kaikki vaurioituneet alueet muuttuvat haavoiksi ja peitetään kuorilla..

Lisäksi etenevällä taudilla on negatiivinen vaikutus hengityselinten (keuhkoputkien, kurkunpään) tilaan, ruuansulatukseen (vatsa, ruokatorvi jne.) Ja virtsarakon muoto on myös epämuodostunut. Silmät ovat myös alttiita vaihteleville monimutkaisille tulehduksellisille prosesseille. Taudin edetessä potilaan tila huononee nopeasti. Kirjaimellisesti akuutin kurssin viikossa taudin huippu saavutetaan ja vastaavat seuraukset tapahtuvat. Potilas menettää todellisuuden tunteen, häntä kiusaa hirvittävät päänsärky, hänellä on jatkuvasti taipumus nukkua, hallusinaatioita saattaa ilmetä, kehon lämpötila pysyy samalla tasolla, potilas tuntee veden puutteen kehossa.

Laboratoriotutkimukset osoittavat, että sen juoksevuus on vähentynyt merkittävästi ja että valtavien valkosolujen määrä on läsnä. Jälkimmäinen on vahvistus siitä, että tulehduksellinen prosessi on aktiivisesti kehittymässä ihmiskehossa, jonka kanssa elin yrittää taistella kaikin voimin. Mutta valitettavasti tässä vaiheessa ihminen ei enää pysty selviämään taudista yksinään.

Potilaan tulee saada hätäapua oireyhtymän alkuvaiheessa. Jos aika on menetetty ja patologia etenee edelleen, todennäköisesti hoito on radikaalimpaa. Lääketieteellisen hoidon puuttuessa ja taudin tässä vaiheessa oireet ovat mahdollisimman aggressiivisia.

Näistä oireista voidaan havaita seuraavat:

  • Sisäelinten kudosten nekroosi (keuhkot, munuaiset);
  • munuaisen lantion tulehdus;
  • keuhkokuume;
  • keuhkopöhö;
  • vakavien tarttuvien komplikaatioiden kehittyminen.

Jälkimmäisellä on haitallisimmat vaikutukset, koska potilaan kehon suojavoimat ovat liian heikot, minkä seurauksena haitalliset mikro-organismit tunkeutuvat helposti verenkiertoon, missä ne lisääntyvät aktiivisesti ja leviävät kaikkiin järjestelmiin ja elimiin. Tämän kliinisen kuvan kanssa kuolemaan johtava tulos on todennäköisin. Patogeenisten bakteerien jätetuotteet ovat erittäin myrkyllisiä ja veressä ollessaan ne voivat aiheuttaa sokkitilan.

Toinen ja kolmas viikko taudin puhkeamisesta ovat kriittisimmät. Edellä mainitut komplikaatiot kehittyvät juuri tänä aikana. Tällä hetkellä potilas tarvitsee etenkin intensiivisiä lääketieteellisiä toimenpiteitä ja tarkkaavaista hoitoa.

Nykyään, kun Lyellin oireyhtymää hoidetaan edistyneimmillä menetelmillä ja edistyneimmillä lääkkeillä, kuolleisuus pysyy melko korkeana ja on noin kolmasosa kaikista tapauksista.

Potilaan kuoleman todennäköisyys kasvaa jyrkästi seuraavissa olosuhteissa:

  • Riittämätön hoito;
  • taudin myöhäinen diagnosointi;
  • yli 50% ihon kuolema.

Ihotautilääkärit ihmettelevät usein: millainen lääke (tai sen komponentti) aiheutti Lyellin oireyhtymän kehittymisen. Tämä on erittäin tärkeää, koska avustaessaan potilasta asiantuntija pakotetaan käyttämään tiettyjä lääkkeitä ja jos käytetään lääkettä, joka aiheuttaa potilaalle allergisen reaktion, seuraukset voivat olla surullisia.

Lyellin oireyhtymän vaara ja tilan vakavuuden syyt

Tarttuvat komplikaatiot. Lyellin taudissa tämä tapahtuu melko usein, koska hengitysteiden limakalvojen vaurioituminen ja orvaskeden häviäminen suurilla alueilla myötävaikuttavat virusten ja haitallisten bakteerien helppo tunkeutumiseen elimistöön. Keuhkokuume, pyoderma, on kehittynyt, mikä johtaa välittömästi infektion leviämiseen kaikissa järjestelmissä ja elimissä, ja kaiken tämän seurauksena on sepsis.

Nestemäärän menetys suurina määrinä yhdessä proteiinien ja elektrolyyttien (suolojen) kanssa vähentää verenvirtausta ja vaikeaa kuivumista. Seurauksena on kaikkien elinten verentoimitus häiriintynyt. Munuaisten, keuhkojen ja sydämen toiminta on heikentynyt. Lisää hengitys- ja sydämen vajaatoimintaa. Heikentynyt munuaissuodatus johtaa virtsan muodostumisen ja myrkyllisten aineiden poistumisen pysähtymiseen.

Ruoansulatuskanavan limakalvojen vaurioituminen voi aiheuttaa komplikaatioita massiivisen sisäisen verenvuodon ja ruoan imeytymisen heikentymisen muodossa.

Sokeutta. Tällainen ongelma voi ilmetä sidekalvon vakavissa vaurioissa. Parannuksen jälkeen kielteiset vaikutukset ovat mahdollisia, jotka ilmaistaan ​​pitkittyneellä fotofobialla (fotofobia).

Tämän taudin ennuste ei ole kovin suotuisa. Kuolleisuus vaihtelee 30-70%, useimmiten vanhukset ja lapset kuolevat. Kuoleman syyt - kuivuminen, sepsis, keuhkojen tromboembolia.

Lyellin oireyhtymä

Taudin hoito tapahtuu seuraavilla menetelmillä ja lääkkeillä:

  • Ensinnäkin kaikkien ennen sairauden alkamista määrättyjen lääkkeiden antaminen peruutetaan.
  • Laksatiivien ja diureettien sekä vihollisten avulla aikaisemmin otettujen lääkkeiden jäänteet poistuvat maksimaalisesti kehosta.
  • Vereen puhdistetaan kertyneitä toksiineja (plasmafereesi).
  • Kehon ulkopuolinen hemosorptio. Tätä hoitomenetelmää käytetään kehon puhdistamiseen haitallisista (myrkyllisistä) aineista..
  • Rehydraatioterapia, normalisoimalla veden ja suolan tasapaino kehossa.
  • Glukosteroideja määrätään (lisämunuaisen kuoren hormonien kemialliset analogit auttavat vähentämään allergista reaktiota).
  • Antibiootteja käytetään ennaltaehkäisevänä toimenpiteenä tartunnan estämiseksi.
  • Maksavalmisteet, joiden toiminnan tarkoituksena on parantaa maksan toimintaa.
  • Verihiutaleiden vastaiset aineet ja antikoagulantit (aineet, jotka vähentävät veren hyytymistä).
  • Diureetit, joita käytetään lisäämään virtsaamista ja vähentämään munuaisstressiä.
  • Potilaan kosketuksen ärsyttävän aineen (aine, joka aiheuttaa allergisen reaktion) sulkeminen pois tai rajoittaminen.

Lyellin oireyhtymä on erittäin vakava sairaus, ja itsehoitoa ei voida hyväksyä, etenkin allergikoille. Ensimmäisten oireiden ollessa kiireellisiä on otettava yhteys klinikkaan, koska tämä on vain tapaus, kun kuoleman viivästyminen on samanlainen. Oikea-aikainen oikea hoito mahdollistaa positiivisen dynamiikan saavuttamisen.

Stevens-Johnsonin oireyhtymä ja Lyellin oireyhtymä (toksinen epidermaalinen nekrolyysi)

Määritelmä

Stevens - Johnson- ja Lyell-oireyhtymät ovat akuutisti kehittyviä ja hengenvaarallisia tiloja, joille on ominaista laaja munanjoiden ja limakalvojen epiteelin nekroosi seuraavilla irrotuksilla. Yhdysvalloissa ehdotetaan näiden olosuhteiden yhdistämistä yleisnimellä epidermaalinen nekrolyysi (EN), kun taas EN itse luokitellaan kolmeen ryhmään riippuen epidermaalisen irronnan alueesta: 1) Stevens-Johnsonin oireyhtymä, jossa orvaskeden irrotuksen osuus on alle 10% kehon pinta-alasta; 2) siirtymävaihe Stevens-Johnsonin oireyhtymän ja Lyellin oireyhtymän välillä - 10–30%: n epidermaalinen irrottautuminen kehon pinta-alasta ja 3) Lyellin oireyhtymä (TEN) - yli 30%.

synonyymit

Lyellin oireyhtymä - toksinen epidermaalinen nekrolyysi (TEN); Stevens-Johnsonin oireyhtymä - Baderin dermatostomatiitti, pahanlaatuinen eksudatiivinen punoitus.

epidemiologia

Ikä: mikä tahansa, mutta useammin yli 40-vuotiaat ihmiset sairastuvat. Sukupuoli: sillä ei ole väliä, mutta on merkkejä siitä, että naiset sairastuvat useammin kuin miehet. Taajuus: Stevens - Johnsonin oireyhtymä: 1,2–6 tapausta miljoona ihmistä kohti vuodessa. Lyellin oireyhtymä 0,4–1,2 tapausta miljoona ihmistä kohti vuodessa.

anamneesi

Taudinaiheuttajan (lääkkeen, elintarvikkeen tai muun aineen) nauttimisesta oireyhtymän ensimmäisten oireiden puhkeamiseen kuluu eri aika (useista tunneista useisiin viikkoihin). Tauti alkaa akuutisti prodromaalisilla ilmiöillä, jotka ovat kuume, flunssan kaltainen oireyhtymä (heikkous, päänsärky, lihas- ja nivelkipu) 1–3 päivää ennen ihottumien ilmenemistä iholla ja limakalvoilla. Kipeys ja polttaminen ovat myös mahdollisia muuttumattomina ihon ulkonäössä, hyperemiassa, sidekalvon polttamisessa ja kutinassa, kurkkukipu. Myöhemmin iholla ilmenee täplikäs papulaarinen (kuoremainen) ihottuma tai ihottuma, joka on tyypiltään polymorfista eksudatiivista punoitusta, joskus - yleinen (konfluentti) punoitus. Alkuvaiheessa nekroottisen orvaskeden alueet näyttävät tulehduksellisilta täpliltä, ​​joiden pinta on “aallotettu”, myöhemmin niiden koko kasvaa ja sulautuvat jatkuviin polttoaineisiin (TEN: n kanssa). Kehittyy kivulias erytroderma (ihon diffuusi punoitus), jonka taustalla esiintyy lieviä rakkuloita ja orvaskeden irronneita osia (kitkan tai ihon paineen paikoissa), jolloin muodostuu laaja verenvuoto, joka helposti vuotaa. Vaurioitunut iho on paloiteltua kiehuvaa vettä (muistuttaa laajalle levinnyttä II asteen palamista). Lähes aina sidekalvon limakalvot ovat mukana tulehduksellisessa prosessissa, harvemmin suuontelot ja sukuelimet, joskus nenänielut, ruokatorvi, ylähengitysteet, ruuansulatuskanava, virtsarako ja virtsaputki. Potilaan tila muuttuu vakavaksi ja vaatii koko joukon tehohoitotoimenpiteitä.

Virtaus

tauti etenee muutamassa päivässä ja muistuttaa monin tavoin palovammaa. Ennuste riippuu epidermaalisen nekroosin esiintyvyydestä ja sisäelinten aineenvaihduntahäiriöiden vakavuudesta sekä sekundaarisen bakteeri-infektion mahdollisuudesta. Niille, jotka ovat kokeneet Stevens-Johnsonin oireyhtymän tai Lyellin oireyhtymän, saman lääkkeen määrääminen uudelleen aiheuttaa usein uusiutumisen. Reaktio kehittyy nopeammin (muutamassa tunnissa tai päivässä) ja on huomattavasti vakavampi kuin ensimmäinen. Kuolleisuus EN: ssä on noin 30%, vaihdellen 5–12% Stevens-Johnsonin oireyhtymässä ja saavuttaen 30% TEN: ssä. Kuoleman syyt: munuaisten vajaatoiminta, bakteeri-infektiot (sepsis), kacheksia (lisääntyneen katabolismin takia), interstitiaalinen keuhkokuume ja maha-suolikanavan verenvuoto. Ennaltaehkäisevät tekijät: systeeminen lupus erythematosus, HLA-B12: n esiintyminen, HIV-infektio.

syyoppi

- Lyellin oireyhtymä 80%: lla tapauksista ja Stevens-Johnsonin oireyhtymä 50%: lla tapauksista johtuu huumeista. Yleisimmin seuraavat lääkkeet aiheuttavat oireyhtymän (oireet): kouristuslääkkeet (fenytoiini, fenobarbitaali, karbamatsepiini, lamotrigiini), tetrasykliinit (doksisykliini), penisilliinit (bentsyylipenisilliini, extensilliini, amoksisilliini, oksasilliini (kefaksoliini), kefaksoliini) sulfadimetoksiini, biseptoli), muiden ryhmien antibakteeriset lääkkeet (rifampisiini, vankomysiini, ofloksasiini, siprofloksasiini, metronidatsoli, furadoniini), allopurinoli, ei-steroidiset tulehduskipulääkkeet (NSAID) (analgiini, aspiriini, diklofenaakki, muut lääkkeet; - säilykkeiden saanti (mukaan lukien makkarat ja kalat) - työskentele myrkyllisten aineiden kanssa (nitromaalit, liuottimet jne.); - kosketus talouskemikaalien kanssa (astianpesuaineet, saippuat, pesujauheet); - herpesvirusinfektio, mukaan lukien herpes simplex-virukset (tyypit 1 ja 2), herpes zoster-virus, sytomegalovirus ja Ebstein-Bar-virus; - suolistoinfektio, jonka ovat aiheuttaneet Shigella, Salmonella, Yersinia, Campylobacter; - Mycoplasma pneumoniae; - rokotukset

Ennustavat tekijät

valitukset

Tavallisille kivuliaisille ihottumille, joihin liittyy polttava ja kutina, joskus parestesioita. Normaalin näköisen ihon arkuus on myös ominaista, potilaat huomauttavat ihon lisääntyneen haavoittuvuuden mekaanisten tekijöiden vaikutuksille. Punoitusta esiintyy iholla ja limakalvoilla (sidekalvo, suuontelot ja harvemmin sukupuolielimet), ja sitten eroosio ja itku johtuen orvaskeden irrotuksesta (limakalvojen epiteeli). Kaikki potilaat havaitsivat yleisen tilan heikkenemisen (kuume, vilunväristykset, yleinen heikkous ja pahoinvointi), uneliaisuus, uneliaisuus, painonpudotus, päänsärky, hengenahdistus, joskus pahoinvointi ja oksentelu. Usein huolissaan nielemiskipuista, liiallisesta syljenerityksestä, valofobiasta, näköhäiriöistä (vakavuuden vähenemisestä), kivuliaasta virtsaamisesta, nenästä, jolla on märkivä-verinen vuoto, nenäverenvuoto. Kynnet ja hiukset voivat pudota..

Dermatologinen tila

patologinen prosessi on laajalle levinnyt tai universaali, sieppaa ihoa ja limakalvoja ja tapahtuu yleensä symmetrisesti, ihottuman elementteillä on taipumus sulautua jatkuvan vaurion muodostumiseen, ja se vie useita anatomisia alueita.

Ihottuman elementit

- kivulias punaisen, vaaleanpunaisen, ruskean tai tummanpunaisen ihon punoitus, joka voi olla sekä tasainen että epätasainen (keskellä - syanoottinen ja kehällä on vaaleanpunainen (punainen) reunus), jolla on taipumus sulautua samoihin pisteisiin erytroderman kehittyessä. Täplien muoto on pyöreä tai epäsäännöllinen, reunat ovat tasaiset tai epäterävät, kun näitä painotetaan (lasilla puristamalla), täplät yleensä häviävät kokonaan. Täplien pinnalle muodostuu usein hitaita kuplia, jotka avautuvat nopeasti eroosion muodostuessa. Nikolsky-oire (ominaista orvaskeden irronne ja eroosion muodostuminen kitkan aikana ihon sormella (eryteema) rakkuloiden lähellä) - positiivinen. Tällöin orvaskeni kutistuu (oire "kostutetusta pyykistä") ja liukuu (oire "orvaskeden liukastumisesta") paljastaen tuskallisen verenvuodon eroosiopinnan. - hiukkaset vesikkelit, joiden halkaisija on usein seroosia tai seroosia ja verenvuotoa, halkaisijaltaan usein enemmän kuin 1 cm, jotka sijaitsevat tulehtuneen ihon taustalla ja avautuvat helposti eroosion muodostuessa, usein laajat, itkuiset (erottavat seroottisen eritteen), verenvuodot helposti tai peitettynä kuorilla. Nikolsky-oireyhtymä (jolle on tunnusomaista epidermiksen irroneminen ja eroosion muodostuminen kitkan aikana ihon sormella rakkuloiden lähellä) on positiivinen. Nikolskyn marginaalinen oire (määritetään vetämällä virtsarakon renkaiden jäämiä orvaskeden irrotuksen muodossa) on positiivinen. Asbo-Hansenin oire (kupla-alueen lisääntyminen painettaessa sitä sormella) on positiivinen. Päärynän oire (roikkuva kupla, joka muistuttaa päärynää muodoltaan sen sisällön painon alla, kun vartalo on pystyssä), on positiivinen. Perifeerisen eroosion kasvun oire on positiivinen. - hunajankeltaisen tai ruskean väriset kuoret, kun ne poistetaan, eroosio paljastuu; - kivulias eroosio (avoimien rakkuloiden sijaan ja / tai kuorittuneen orvaskeden sijaan), jonka halkaisija on suurempi kuin 1 cm ja jolla on taipumus perifeeriseen kasvuun (positiivinen oire perifeerisen eroosion kasvusta), joka sijaitsee tulehtuneen tai muuttumattoman ihon taustalla ja erottaa runsaasti seroosista erittymää, altis verenvuoto pienimmästä traumasta. Eroosio ratkeaa ilman jälkiä tai arpia; - suurten levyjen (eksfoliatiivinen) kuorinta tulehduksellisten täplien (erytroderma) pinnalla patologisen prosessin resoluutiolla. Suuret hiutaleet (halkaisijaltaan enintään 1 cm) harmaa tai normaali iho.

Elementit ihottuma limakalvoille

- kirkkaan punaisen värin tulehduksellinen punoitus, jolla on tasainen väri ja katoaa in vitro -pression myötä, taipumus perifeeriseen kasvuun ja fuusioitumiseen, kuplien muodostumiseen ja eroosioon sen pinnalla; - rakkuloita tulehtuneen limakalvon pinnalla yli 0,5 cm: n jännittyneellä tai kiiltävällä renkaalla, joissa on seroosisia tai seroosisia-verenvuotoisia sisältöjä. Kuplat avautuvat niin nopeasti eroosion muodostuessa, että niitä melkein ei voi nähdä. - yli 0,5 cm kokoinen kivulias eroosio, joka sijaitsee tulehtuneen limakalvon taustalla ja erottaa runsaan seroosisen eritteen. Eroosion resoluutio tapahtuu joko ilman jälkiä tai muodostuessaan limakalvossa sikatrisia muutoksia. - vaaleankeltaisen kalvon muodostuminen eroosion pinnalle; - normo- (a-) troofiset arvet helmenvalkoisina tai normaalin limakalvon värinä eroosion kohdalla, hyvin usein - adheesioiden (synechia) muodostuminen silmäluomien ja sidekalvon välillä; - harvoin ruskeat kuoret (yleensä huulilla) eroosion pinnalla.

Ihon lisäosat

kynnet joko eivät muutu tai kaikki putoaa pois (kokonais onykyolyys), mahdollisesti pään hiusten oheinen oheneminen tai täydellinen hiustenlähtö (hiusten täydellinen hiusten menetys päänahassa ja kasvoissa (kulmakarvat, ripset, parta)).

lokalisointi

ensin kohtaavat kasvot ja raajat, sitten ihottuma yleistyy, kitka- ja painealueet kärsivät erityisen usein. Stevens-Johnsonin oireyhtymästä kärsivät pääasiassa limakalvot: suuontelot, silmien sidekalvot, harvemmin ylähengitysteet sekä kasvojen ja vartalon iho. Lyellin oireyhtymässä havaitaan ihon ja limakalvojen yleistyviä vaurioita.

Differentiaalinen diagnoosi

Toxicoderma (laikullinen, papulaarinen tai bullousinen), polymorfinen eksudatiivinen eryteema, scarlet-kuume, vihurirokko, tarttuva mononukleoosi, tuhkarokko, fototoksinen reaktio, stafülokoksinen hilseilevä ihosyndrooma (SSSS), siirrännäinen vastaan ​​isäntätauti, II asteen eksfoliatiivinen, erytroderma,.

Seuraavat sairaudet

HIV-infektio, mykoplasmapneumonia, herpesvirusinfektio (mukaan lukien tarttuva mononukleoosi), siirteen-vastaan-isännän reaktio, tila elinten ja kudosten siirron jälkeen, sepsis, aivokalvontulehdus (enkefaliitti), hepatiitti, diffuusi sidekudossairaudet (lupus erythematosus, dermatomyositis, skleroderma) ), suolistoinfektiot, jotka ovat aiheuttaneet Shigella, Salmonella, Yersinia, Campylobacter.

Diagnoosi

Perustuu sairauden kliiniseen kuvaan (kiinnittäen erityistä huomiota Nikolskyn positiiviseen perifeeriseen oireeseen) ja anamnestisiin tietoihin.

synnyssä

Sitä ei ole tutkittu täysin, mutta tiedetään, että geneettiset tekijät ja immunologiset mekanismit ovat mukana sekä Stevens-Johnsonin oireyhtymän että Lyellin oireyhtymän kehittymisessä. Oletetaan, että etiologinen tekijä joko suoraan antaa sytotoksisen vaikutuksen keratinosyyteihin tai muuttaa niiden antigeenisiä ominaisuuksia sitoutuen niiden kalvoon hapteenin tyypin mukaan. Kummankin oireyhtymän varhaiselle vaiheelle on ominaista massiivinen keratinosyyttien apoptoosi, joka kehittyy CD8 + T-lymfosyyttien (sytotoksisten) vaikutuksesta, jota välittävät perforiinit ja granyym B.. Tärkeät sytokiinien leesiot, kuten tuumorinekroositekijä-a (TNF-a), interleukiini 6 ja Fas-ligandi, tunnistettiin vaurion polttoaineissa. EN: n myöhäisissä vaiheissa monosyytit ovat vallitsevia tulehduksen alueella..